Daryovej choroby

U mužov

Daryova choroba alebo folikulárna dyskeratóza je dedičné lézie kože, prejavujúce sa kožnou vyrážkou a zvýšenou keratinizáciou epidermy.

Choroba spôsobuje umelý nedostatok vitamínu A a znižuje aktivitu niektorých enzýmov.

Choroba sa neprenáša prostredníctvom fyzického kontaktu alebo sexuálneho kontaktu.

Hlavným príznakom je lokálna dermatitída na tvári, chrbte, hrudníku alebo skalpe. Liečba folikulárnej dyskeratózy je výnimočne symptomatická. Prognóza života u takýchto pacientov je priaznivá, aj keď úplná liečba je nemožná.

[su_spoiler title = »Upozornenie, obsah sa nemôže zobraziť»]

Etiológia ochorenia

loading...

Príčinou choroby je genetická predispozícia. Daryová choroba je dedičná dermatóza.

Niektorí odborníci sa domnievajú, že vzhľad patológie vyvoláva systémový nedostatok retinolu.

V zapálenej koži sa postupne zvyšujú medzibunkové priestory, kde okamžite preniká patologická mikroflóra. Sekundárna infekcia kože sa pozoruje na pozadí sčervenania a keratinizácie epidermis.

Klasifikácia folikulárnej dyskeratózy

loading...

Lekári-dermatológovia, v závislosti od klinického obrazu dermatitídy, rozdelia Daryovu chorobu do nasledujúcich kategórií:

  • seboroická forma klasickej folikulárnej dyskeratózy, ktorá sa vyskytuje u 90% pacientov;
  • lokalizovaná lézia kože, vyznačujúca sa obmedzenou oblasťou vyrážky a keratinizácie povrchových vrstiev kože;
  • hyperkeratívna forma - warty discreteetomata, ktorých primárnymi prvkami sú zrohnuté bradavice a bradavé výrasty dermis s kúskami trhlín;
  • vezikulo-bulózna forma - polymorfná vyrážka vo forme uzlov, abscesov a nadmernej váhy.

Symptómy ochorenia

loading...

Daryovu chorobu sa primárne prejavuje rozšírením výtokových kanálov potných žliaz, ktoré sa stávajú viditeľnými pouhým okom. Súčasne sa na pokožke vytvárajú malé drážky.

Začiatok choroby je tiež charakterizovaný špecifickou léziou nechtov, na ktorej sa tvoria biele a ružové pásy. Doska na nechty je pokrytá viacerými drážkami a žliabkami.

V rozvinutom štádiu ochorenia na otvorených miestach tela sú hojné erupcie, ktoré sú čiastočne pokryté krustami. Po odstránení zrezanej vrstvy sa erózia odstráni. Postupne sa spájajú s bakteriálnou infekciou. V dôsledku toho má pacient nasledujúce príznaky:

  • periodické ataky bolesti v oblasti zapálených oblastí kože;
  • pachový zápach z erózie a zóna vyrážok;
  • príznaky všeobecnej intoxikácie tela vo forme rýchlej únavy, celkovej nevoľnosti a chronickej únavy.

Pri lokalizovanej forme ochorenia vyrážky tvoria lineárne a len v jednej špecifickej oblasti pokožky. Postupne sa oblasť poškodenia pigmentuje.

Vesikulárny typ lézie je charakterizovaný polymorfnými vyrážkami. Pacient môže súčasne pozorovať epidermálne tesnenia a vezikuly s hnisavým obsahom. Tieto lézie sú umiestnené v kožných záhyboch alebo slizniciach. Často v takýchto prípadoch lekári stanovujú diagnózu: "leukoplakia", ktorá si vyžaduje osobitnú pozornosť, pretože je to kŕčovitá kožná choroba.

[su_spoiler title = »Upozornenie, obsah sa nemôže zobraziť»]

Diagnóza ochorenia

loading...

Predbežnú diagnózu stanovuje dermatológ po anamnéze a vizuálnom vyšetrení kože. Špecialista venuje osobitnú pozornosť genetickému predispozícii.

Konečná diagnóza si vyžaduje histologické a cytologické vyšetrenie patologickej oblasti kože. Ak je to potrebné, lekári rozlišujú ochorenie ekzémom, červeným planárnym lišajom a benígnym novotvarom.

Liečba choroby

loading...

Liečba folikulárnej dyskeratózy je zvyčajne komplexná a trvalá. Najprv dermatológ radí pacientovi, aby čo najviac vylúčil účinok na pokožku na tieto faktory:

  • ultrafialové žiarenie;
  • vysoké a nízke teploty okolia;
  • vysoká vlhkosť, časté potenie.

V budúcnosti sa lekári potýkajú so sekundárnou infekciou prostredníctvom antibiotík, antifungálnych činidiel a antiseptik.

Antibakteriálne činidlá na liečbu Daryovej choroby

Infekcia kože je dôvodom na vymenovanie antibiotík. V takýchto prípadoch špecialisti používajú takéto skupiny drog:

  1. Penicilíny. Toto sú najobľúbenejšie prostriedky. Zavádzajú sa do tela iba intramuskulárnymi injekciami, pretože penicilín nie je odolný voči pôsobeniu žalúdočnej šťavy. Predstavitelia tejto skupiny sú benzylpenicilín, bicilín, novocín. Nedávno sa semisyntetické penicilíny stali veľmi populárnymi vzhľadom na ich vysokú aktivitu pri stafylokokových a streptokokových infekciách.
  2. Oxacilínu. Toto antibiotikum je dostupné vo forme tabliet a vo forme ampuliek na intramuskulárnu injekciu.
  3. Ampioks. Zvláštna účinnosť tohto lieku je založená na kombinácii ampicilínu a oxacilínu v jeho zložení.

Antifungálne lieky na liečbu folikulárnej dyskeratózy

V dermatológii používajú lekári tieto externé prostriedky na boj proti plesňovým infekciám:

  1. Amorolfín. Liečivá bunková membrána húb. Je indikovaný na liečbu zápalových lézií kože spôsobených kvasinkami a plesňami.
  2. Lotseril. Ide o 5% lak na nechty, ktorý je určený na ošetrenie nechtov. Choroba darya je často sprevádzaná poškodením hubou.
  3. Bifonazol. Liečivo je účinné proti väčšine dermatofytov. V niektorých prípadoch používanie tejto masti vyvoláva miestne podráždenie pokožky vo forme sčervenania, pálenia a pálenia.
  4. Isokonazol. Táto droga má široké spektrum účinku. Isokonazol eliminuje hubové a bakteriálne infekcie v postihnutých oblastiach kože. V dermatológii sa používa ako masť na vonkajšiu úpravu pokožky.
  5. Klotrimazol. Zvláštnosťou tohto lieku je jeho zvýšená penetračná sila. Po externom podaní sa aktívne častice klotrimazolu rozšírili do stratum corneum dermis. Lekári odporúčajú používať liek s hlbokým poškodením kože.

Antiseptiká pri liečbe Daryovej choroby

Antiseptikum musí spĺňať tieto požiadavky:

  • aktívne zničiť patogény;
  • Nepoužívajte toxický účinok a nepoškodzujte povrchovú vrstvu pokožky.

Antiseptické činidlá v dermatológii sa používajú v takýchto formách:

  1. Farbivá. Metylénovú modrú a diamantovú zeleninu s výrazným baktericídnym účinkom.
  2. Fenoly a aldehydy. Tieto lieky zničia bunkové steny patologických mikroorganizmov a tým znehybnia, čím zabraňujú šíreniu infekcie.
  3. Hypertenzné roztoky vo forme misiek na soli, pre ktoré je charakteristický slabý antiseptický účinok.
  4. Proteolytické enzýmy. Takéto masti sa používajú na rýchle odstránenie nekrotického povlaku a stimuláciu regeneračných procesov v epidermis.
  5. Nitrofurány. Roztoky furatsilina, furazolina a furagina určené na pranie purínových ložísk.
  6. Alkalické prášky a pasty vo forme kyseliny salicylovej, amoniaku a kyseliny boritej sa používajú ako univerzálne dezinfekčné prostriedky na pokožku.

V závažných prípadoch, keď je priebeh choroby rozšírený, dermatológovia odporúčajú pacientom užívať hormonálne masti na báze hydrokortizónu a prednizolónu. Sú to drogy ako lorindén, betametazón, elokom, Beloderm a dermovit. Prípravky obsahujúce hormóny na vonkajšie použitie zastavujú zápalový proces, znižujú alergický edém a prispievajú k skorému klírensu povrchu rany.

Pri liečbe Darjej choroby špecialisti neustále prispôsobujú stupeň keratinizácie epidermis. Za týmto účelom pacient preberá prípravky vitamínu A a ošetruje poškodenú pokožku olejovým roztokom vitamínu E.

Vo výnimočných prípadoch sa pacientovi odstránia jednotlivé nekrotické prvky vyrážky.

Prognóza ochorenia

loading...

Bohužiaľ, folikulárna dyskeratóza je nevyliečiteľná patológia.

Napriek tomu je však priemerná dĺžka života priaznivá. U mnohých pacientov umožňuje komplexná terapia dosiahnutie trvalých remisií, počas ktorých môže človek viesť aktívny životný štýl.

Prevencia exacerbácie Daryovej choroby pozostáva z pravidelných konzultácií dermatokosmológa, pravidelných postupov kyslíkovej terapie, zavedenia kyslíkových a morských kúpeľov.

2 pripomienky

Dobrý deň, bol som diagnostikovaný s Daryovou chorobou, ale v rodine to pred mnou nebolo choré. Je napísané, že choroba sa prenáša genetickým spôsobom, takže je možné, že mám inú chorobu?

Väčšina ľudí je predisponovaná k určitým ochoreniam, ale to neznamená, že budú nevyhnutne chronicky chorí. Okrem toho, pred jednou alebo dvomi generáciami a s diagnózou boli problémy a ľudia sa ochotne obrátili na lekárov, no, to je svrbenie a svrbenie.

Dodržujte odporúčania lekára, vykonajte predpísané liečenie, výsledky môžu byť už vyvodené závery.

Pridať komentár Zrušiť odpoveď

Najpopulárnejšie:

Lekárska konzultácia je bezplatná.

Bez špinavého triku. Len nechajte svoju otázku v komentároch a odborník vám odpovie.

Kompletný zoznam (viac ako 150 kusov) s cenami sa pravidelne aktualizuje.

Identifikujte hubu podľa fotografie

Kedy ísť navštíviť lekára? Navrhujeme zistiť, ako sa nechtová huba pozerá na rôzne fázy.

Môžem liečiť 1 deň? Typy, ako sa vyhnúť infekcii, prenosové cesty, drogy.

Môžem liečiť 1 deň? Typy, ako sa vyhnúť infekcii, prenosové cesty, drogy.

Ako odstrániť bradavice?

Bradavice u detí, papilómy a kondylómy u dospelých, čo je nebezpečné ich odstrániť doma?

Draslík u žien

Kožná alebo vaginálna kandidóza nie je známa každému druhému ženu.

Dermatitída: fotka a popis

Je možné, že škvrna na koži nie je hubou vôbec. Porovnajte fotografiu, aby ste sa uistili.

Ak sa vyskytne charakteristická vyrážka, musíte sa zúčastniť lekára alebo aspoň lekárne.

Kandidóza u mužov

Predstavitelia silnej časti ľudstva z nejakého dôvodu veria, že drozd je výsadou žien, ale nie je.

Ako liečiť hubu

Zoznam liekov pre rôzne druhy húb. Masti, krémy, laky, čapíky, tablety - porovnanie, recenzie, náklady.

Test pre lekárov

Skontrolujte svoje vedomosti o dermatológii, ak ste odborník alebo študent.

Daryovej choroby

loading...

Daryerova choroba (folikulárna vegetatívna dyskeratóza) - dedičné ochorenie prenášané autozomálnym dominantným typom s iným stupňom fenotypového prejavu defektného génu. Základom klinických prejavov je patologická keratinizácia epidermálnych buniek (dyskeratóza). Primárnym prvkom sú malé vločkovité škvrny alebo globulárne papuly, pokryté krustami, ktoré sa zlučujú s plakmi. Lokalizovaná dermatóza na tvári, hrudníku, chrbta, v oblasti medzi sebou, na pokožke hlavy. Je možné pripojiť sekundárnu infekciu. Neexistuje žiadne rozdelenie pohlaví. Liečba je symptomatická. Prognóza života je priaznivá.

Daryovej choroby

loading...

Daryová choroba je zriedkavá dedičná dermatóza spôsobená abnormálnou mutáciou časti DNA zodpovednej za syntézu proteínu, ktorý viaže epidermálne bunky na výsledok dyskeratózy. Táto dedičná choroba je vysledovateľná v niekoľkých generáciách rodiny, ktoré sa prejavujú dvadsiatym rokom života. Po prvýkrát bola patológia popísaná v roku 1889 francúzskym dermatológa J. Darje. Bolo to pojednanie o psorospermii, špeciálnych mikroorganizmoch - protoplazmických hrudkách, ktoré výskumník považoval za hlavnú príčinu ochorenia. Moderní dermatológovia si dobre uvedomujú, že Darjeho choroba je genetické ochorenie, ktoré vyvstáva z defektu dedičného aparátu bunky, ktorý postihuje ženy aj mužov. Naliehavosť tejto choroby je spojená s dedičnou povahou procesu, ktorý si vyžaduje starostlivý a zodpovedný postoj rodičov k svojim deťom, ktorí už rastú vedľa nich, alebo dokonca len plánujú narodenie. Neexistujú žiadne informácie o prevalencii ochorenia.

Príčiny Daryovej choroby

loading...

Genetická predispozícia je určite rizikovým faktorom pri rozvoji Daryovej choroby. Avšak podstatou dedičné dermatóz je v rozpore s medzibunkovej komunikácie (desmosomů). V dôsledku mutácie "proteín" DNA segment (12g23-G24) narušený vápnika čerpadlá funkcie (bunky membránové proteíny), ktoré poskytujú pevnosť bunky do seba zapadajú. Zmena štruktúry pokožky: epidermálne bunky množia, aby bolo nutné vyspelejšie, dyskeratóza. Niektoré dermatológov sklon predpokladať ďalšie príčinu dyskeratóza hypovitaminóza A. stratené hustota epidermis vedie k tvorbe medzibunkových medzier, kde okamžite migruje patogénne mikroflóru, infikovať zdravej pokožky. Okrem toho, permanentný vegetatívny rohovité bunky začnú samootslaivatsya, odhaľujúce erozívna povrch, ktorý tiež infikovať baktérie.

Klasifikácia Daryovej choroby

loading...

V závislosti od klinických prejavov je dedičná dermatóza rozdelená na:

  1. Klasická folikulárna dyskeratóza - Seboroická forma ochorenia, vyskytujúca sa v 90% prípadov.
  2. Lokalizovaná (lineárna alebo zosteriformná) dyskeratóza, neúspešná forma ochorenia - lineárne ložiská dyskeratózy sú lokalizované výhradne v obmedzených a neštandardných oblastiach kože.
  3. Hypertrofická (hyperkeratotická) dyskeratóza alebo izolovanú formu (warty discarnate) - primárny prvok - plaky s dyskeratózou s prasklinami a bradavými rastmi na povrchu.
  4. Vesikulopulmonárna dyskeratóza - odlišuje polymorfizmus vyrážky: uzliny, vezikuly v rôznych štádiách vývoja.

Symptómy Daryovej choroby

loading...

Prvým prejavom folikulárnej dyskeratóza živorenie zvážiť rozšírenie ústie potných žliaz - vznik dobre značených priehlbín na koži externe nezmenené. Darier debut ochorenie nazývané zapojenie klinec a s výraznou striedanie ružovkastý a belavými pozdĺžnymi prúžkami (leukonychia) na povrchu nechta, drážky, trhliny, subungválne hyperkeratóza. Niekedy klinovitá chyba v podobe štrbiny doslova "odreže" klinec na polovicu.

Klasická forma ochorenia sa prejavuje erupcií folikulárnej papuly, na ktoré sa vzťahuje chrasty (krusty) na oblasti kože, ktoré sú typické pre seboroická procesu lokalizácie: čelo, nosoústnych záhyby, chrámoch, krku, dekoltu, interscapulum. Tiež ovplyvňuje pokožku hlavy. Pri odstraňovaní malých chrasty vytvorené erózii, ktoré sa stávajú zápalu v dôsledku pripojenia sekundárnej infekcie, stáva príčinou bolesti, nepríjemný zápach, intoxikácie organizmu.

Pri lokalizovanej alebo abortívnej forme ochorenia sú erupcie lokalizované lineárne iba v obmedzenom priestore kože: primárny prvok papuly, sekundárna - pigmentácia a erózia. Izolovaná forma je charakterizovaná kombináciou uzlín a polygónnych papuliek pripomínajúcich bradavice a majúc tendenciu zlúčiť sa do plakov. Proces na zadnej strane rúk a nôh je lokalizovaný. Zároveň sú dlaňami a podrážkami ovplyvnené difúznou bodkovanou keratózou.

Pri vezikulárno-bulóznych variáciách Daryovej choroby sa na uzliny prikladajú bubliny s priehľadným obsahom. Vyrážka je lokalizovaná vo veľkých záhyboch pokožky a na slizniciach. Ak proces ovplyvňuje iba sliznice, hovoria o leukoplakii, čo si vyžaduje osobitnú pozornosť.

Ako pozadie patológie folikulárnej živoriť dyskeratóza dochádza šedý zákal, krátkozrakosť, nystagmus, strabizmus, poruchy žliaz s vnútornou sekréciou, epileptické záchvaty, demencia, kostných cýst. Dermatóza má zvlhčujúci priebeh s predĺženými remisemi a exacerbáciami. Prokotatívnym momentom je najčastejšie UFO.

Diagnóza a liečba Daryovej choroby

loading...

Diagnóza dať založená na históriu a typické klinické prejavy choroby s histologického overenia (v prípade potreby). Rozlíšiť s červenou plochou lishaom, "suchý" a plesňová ekzém, benígna familiárna pemfigus Guzhero-Hailey-Hailey ochorenia Grover akrokeratozom Hopfova.

Liečba je symptomatická, dlhotrvajúca a zložitá. Po prvé, je potrebné vylúčiť faktory, ktoré môžu vyvolať exacerbáciu alebo recidívy choroby: UFO, hypotermia, vysoká vlhkosť, potenie. Potom - zbavte sekundárnej infekcie, ak existuje, s antibiotikami (amoxicilín + kyselina klavulanová), antifungálne lieky (ketokonazol). Lokálne používajú anilínové farbivá, aerosóly založené na antibiotikách a hormónoch. Keď sa prejaví zápalový proces s exsudatívnou zložkou, podávajú sa perorálne glukokortikoidy.

Súbežne sanitizujte ohniská chronickej infekcie a liečte asociovanú somatickú patológiu. Zameriava sa na korekciu keratinizácie, uplatňujú vitamín A vo vysokých dávkach, vitamín E. Externý menovaný salicylová masť (2% -5%), Unna krém s retinol, dimetylsulfoxid. Kyslíková terapia, kyslíkové a morské kúpele sú znázornené. Odporúčaná terapia PUVA. Prvky veľkých rozmerov sa odstránia po porade s dermatológiou a dermatokosmetológiou. Predpoveď je priaznivá. Pod vplyvom liečby alebo spontánne v niektorých prípadoch sú možné dlhé a pretrvávajúce remisie, ale zotavenie nie je možné.

Daryovej choroby

loading...

Charakteristiky Daryovej choroby

loading...

Folikulárna dyskeratóza je dedičné dermatologické ochorenie spôsobené anomáliou tej časti DNA, ktorá je zodpovedná za produkciu proteínu potrebného na spojenie epidermálnych buniek. Choroba sa prenáša z generácie na generáciu, často sa prejavuje až po 20 rokoch. Po prvýkrát bola patológia študovaná J. Darierom, dermatológa z Francúzska. V lekárskom pojednaní o psorospermii z roku 1889 opísal špecifické mikroorganizmy, ktoré označil patogény tejto choroby.

Dnes existujú štyri hlavné formy Daryovej choroby:

  • Klasický folikul.
  • Vačok-bulózne.
  • Izolované.
  • Lineárne (zosteriformné, lokalizované).

Daryova choroba je chronická a postupuje sa v teplom období, kedy je koža vystavená intenzívnejšiemu ultrafialovému žiareniu. Vyžaduje pozornosť pokožky od tých ľudí, ktorých rodičia sú nositeľmi chybných génov. Ako vyzerá táto alebo ona forma folikulárnej dyskeratózy, môžete vidieť na nižšie uvedených fotografiách.

Symptómy Daryovej choroby

loading...

Charakteristické príznaky Daryovej choroby zahŕňajú patologické zmeny v koži - zhrubnutie a hrubnutie epidermy, ako aj odlupovanie rôznej intenzity. Existujú aj iné typické prejavy.

Známky Daryovej choroby:

loading...
  • Viacnásobné papuly folikulárnej povahy šedo-hnedej farby s priemerom 3 až 6 mm. Majú sférický tvar, hustý na dotyk, pokrytý malými šupinami.
    Lokalizácia na tvári, pokožke hlavy, za ušami, vo veľkých záhyboch kože, na hrudi a chrbte.
  • Postupná fúzia jednotlivých papulov na verruzické plaky.
  • Malé bubliny na koži, častejšie - keď sú lokalizované na krku.
  • Biele alebo červené pozdĺžne pruhy na nechtoch, laminácia nechtov.

Príčiny Daryovej choroby

loading...

Folikulárna dyskeratóza je dedičná. Hlavným dôvodom je abnormálny gén v DNA, hlavným provokačným faktorom je genetická predispozícia. Vadný gén zabraňuje telu absorbovať vitamín A, navyše v kožných tkanivách sa aktivita produkcie určitých enzýmov znižuje, množstvo zinku klesá. Výsledkom je narušenie procesu keratinizácie kože. Ak sú rodičia vlastníkmi abnormálneho génu, v 50% prípadov ich deti budú diagnostikované s Daryovou chorobou. Ak sa zdravé dieťa narodí nositeľom takéhoto génu, táto patológia už nebude existovať pre svoje deti a ďalšiu generáciu. Niektorí vedci sa domnievajú, že príčinou vegetatívnej dyskeratózy je v niektorých prípadoch nedostatok vitamínu A.

Daryovej choroby u detí

loading...

Daryov syndróm je zdedený, ale len u dospelých. Veľmi zriedkavo sa príznaky ochorenia môžu pozorovať v dospievaní. Keďže nie sú známe prípady úplného zotavenia, liečba Darjej choroby u detí nemá zmysel. Včasná diagnostika vám však umožňuje dosiahnuť remisiu a vyhnúť sa komplikáciám.

Diagnóza Daryovej choroby

loading...

Stanovte si diagnózu, ktorá umožňuje vyšetrenie a výsluch pacienta. Lekár skúma symptómy, objasňuje, aké problémy má koža s ďalšími príbuznými. Pre presnú diagnózu menuje:

  • Histologické vyšetrenie poškodenej kože.
  • Všeobecný krvný test.
  • Rozbor moču.
  • Biochemický krvný test (ALT, ASAT, bilirubín, triglyceridy, alkalická fosfatáza).

Podľa klinického obrazu sa folikulárna dyskeratóza podobá leukoplakii. Musí sa odlíšiť od týchto chorôb:

  • Kirlova choroba.
  • Červené ploché lišajníky.
  • Pemphigus.
  • Seboroická dermatitída.
  • Epidermodysplázia verruxiformná.

Liečba Daryovej choroby

loading...

Neexistujú žiadne prípady úplného zotavenia z vegetatívnej dyskeratózy, avšak včasná liečba spomaľuje patologický proces a znižuje riziko komplikácií. Základ liečby - vitamíny A, hepatoprotektory a ďalšie vitamíny. V lete sa vitamín A nepredpisuje.
V závažnejších prípadoch sa vykonáva operácia na zničenie novotvarov.

Na tento účel sa používa moxibuscia:

  • Diatermický prúd (diatermokoagulácia).
  • Studená (kryoterapia).
  • Laser (laserová terapia).
  • Röntgenové lúče (röntgenové žiarenie) - s viacnásobnými alebo húbovitými rastmi.

Pre väčší účinok lekár predpisuje radónové alebo sulfidové kúpele v prípade narušenia endokrinného systému - hormonálnych liekov. Súbežne s tradičnými metódami môžete použiť tradičné lieky.

Pri chorobe Darya sa odporúča:

  • Odvar z listov. 1 polievková lyžica. lyžička lístie ryže nalejte 200 ml vriacej vody. Nechajte vychladnúť, napätie. Piť čaj niekoľkokrát denne.
  • Odstránenie žihľavy. 1 polievková lyžica. Lyžička listov žihľavy a nalejte 200 ml vriacej vody. Nechajte vychladnúť, napätie. Pite 100 ml dvakrát denne alebo aplikujte pleťové vody na postihnuté miesta.
  • Bariérový olej. Vezmite ráno (na prázdny žalúdok) ½ lyžičky lyžice, mast '2-3 krát denne kožu v léziách.
  • Bylinná zbierka. Zmiešajte 1 časť chmeľu a mäty, 2 časti vody z trojice, 3 časti matka. 1 polievková lyžica. Lyžica zmesi nalejte 200 ml vriacej vody, nechajte vychladnúť, napätie. Vezmite 50-70 ml 2-3 krát denne.

Aby sa zabránilo presýteniu tela vitamínom A, čo zvyšuje tlak mozgovomiechovej tekutiny a hydrocefalusu (hydrocefalus) počas liečby, je potrebné kontrolovať prácu obličiek a pečene aspoň dvakrát mesačne.

Komplikácie Daryovej choroby

Pri absencii liečby môže Daryova choroba spôsobiť nasledujúce komplikácie:

  • Oneskorenie v mentálnom vývoji (v detstve).
  • Porušenie reprodukčného systému.
  • Hormonálne poruchy.
  • Znížená imunita na bunkovej úrovni.
  • Epilepsia.

Prevencia Daryovej choroby

Keďže folikulárna dyskeratóza je zdedená, neexistujú žiadne opatrenia primárnej prevencie. Nositelia defektného génu sa musia najprv poradiť s genetikom pred koncepciou dieťaťa, počas tehotenstva a po narodení dieťaťa, musí byť dermatológ pravidelne navštevovaný. Prognóza liečby je priaznivá, remisia sa často vyskytuje v dôsledku zmien súvisiacich s vekom, ale nedochádza k úplnému zotaveniu.

Váš dermatológ

DARIER DISEASE (synonymum: dystrofická dyskeratóza folikulu) - dedičná dermatóza. Charakterizovaná tvorbou folikulárnych hyperkeratotických vegetatívnych papulov spôsobených porušením procesu keratinizácie typom dyskeratózy.

Druh dedičnosti je autozomálne dominantný s premenlivou génovou penetráciou.

Klinický obraz Daryovej choroby môžu mať rôzne formy:

  • klasická (seborea, 90% prípadov)
  • a zriedkavejšie
    • hypertrofické (hyperkeratotické),
    • vezikulobulloznuyu,
    • neúspešné (lineárne alebo zosteriformné).

Prvé prejavy ochorenia sa vyskytujú zvyčajne v priebehu 10-20 rokov.

Klasická kožná lézia je charakterizovaná folikulárnymi plochými, hustými sférickými papuliami s priemerom 0,2 - 0,5 cm charakteristickej žltohnedej farby s hornými šupinami. Vyrážka postupne zlúčiť do plakov, a to najmä na koži prsníka, interskapulární oblasti, hlavných záhybov (seboroická oblasti) a sú zahrnuté v typických off-hnedé chrasty, ktoré je vystavené pri odstraňovaní suchý alebo vlhký povrch so stredovým vybraním.

Na pokožke hlavy, vyrážky pripomínajú seborrheu.

Na tvári papule sú častejšie umiestnené v časových oblastiach, na čele a nasolabiálnych záhyboch. Niekedy patologický proces pokrýva celú kožu. Povrch plakov sa stáva bradavicou, papilomatózny, erodovaný. Na pokožke dlaní a chodidiel sa vyvíja keratoderma. Prvým znakom Daryovej choroby je takzvaná "palmarská fossa" (rozšírené póry potných žliaz).

Histologicky je Daryova choroba charakterizovaná:

  1. dyskeratóza, prejavujúca sa tvorbou okrúhlych teliesok a zŕn v epidermis;
  2. tvorba dráždivých sub-bazálnych intra-epidermálnych dutín (medzery) obsahujúcich akantolytické bunky;
  3. papilomatóza v dermis
  4. chronický zápalový infiltrát.

Diferenciálna diagnostika Daryovej choroby stráviť s:

Liečba Daryovej choroby:

  • najúčinnejšie sú retinoidy (tigazón, neotigazón) v dávke 0,5 až 1,0 mg / kg na deň počas niekoľkých mesiacov;
  • Aevitem;
  • 0,05-0,1% krémy s retinoidmi,
  • 5% fluorouracilovej masti.

Späť na zoznam článkov o kožných ochoreniach

Články o niektorých ďalších kožných ochoreniach:

Neurotická atrofoderma
O. L. Ivanov, A. N. Lvov
"Zoznam dermatológov"

Lupus erythematosus
Prednáška pre študentov Lekárskej fakulty.
Oddelenie dermatológie SPbGMA

Lymfómy kože
O. L. Ivanov, A. N. Lvov
"Zoznam dermatológov"

prurigo
O. L. Ivanov, A. N. Lvov
"Zoznam dermatológov"

chloazma
O. L. Ivanov, A. N. Lvov
"Zoznam dermatológov"

Daryovej choroby

Darierova choroba (psorospermoz, dyskeratóza follicularis, keratóza živoriť) - Genetic chronické kožné ochorenie charakterizované výskytom kužeľové hnedastá alebo žltkasto hnedé uzliny špecifické priemere až päť milimetrov. Tieto uzliny vo svojej hlavnej časti spojené s vlasovými folikuly a ich povrch je pokrytý silné krusty šedo-žltá

príznaky

- Prítomnosť mnohých hustých papulov (uzlíkov) na koži, najčastejšie guľovitých v priemere od dvoch do piatich milimetrov, s hrubým šupinatým povrchom. Farba týchto tvarov sa líši od farby normálnej kože až šedo-hnedej. Často sa papuly zlúčia, čo vedie k tvorbe vlhkých ohniskov, ktoré sa nachádzajú v záhyboch pokožky
- Na nechty sa objavujú biele a červené pozdĺžne pásy, v niektorých prípadoch aj ich pozdĺžne rozdelenie
- Možné poškodenie slizníc hrtana, hltana, ústnej dutiny, pažeráka, konečníka, vulvy a vagíny
- Môže sa vyvinúť subkutánna hyperkeratóza

príčiny

Hlavná príčina tejto choroby sa považuje za defektný gén vyskytujúci sa u oboch pohlaví (v 50% prípadov sa prenáša na deti na dedičnú líniu). U zdravých detí sa chorý rodič narodí mimoriadne zdravé potomstvo. Daryovu chorobu prenáša druh vertikálneho dedičstva (ak nie je narušená reprodukčná funkcia).
Hlavným rizikovým faktorom je genetická predispozícia

Základné formy Daryovej choroby

- Lokalizovaná forma: asymetricky umiestnená na lokalizovaných plochách podlhovastých lézií
- Klasická folikulárna dyskeratóza: umiestnené symetricky nodulárne vyrážky na pokožke hlavy, tváre, za ušami, medzi lopatkami, v hrudnej kosti a vo veľkých záhyboch
- Izolovaná forma: okrem typických uzlíkov na zadnej strane chodidiel a štetcov sú hnedožlté polyhedrálne papuly, ktoré po zlúčení tvoria plaky
- Vesikulo-bulózna forma: Okrem papuliek sú bubliny naplnené priehľadným obsahom. Takéto ohniská sa vyskytujú na bočných plochách krku a vo veľkých záhyboch. Na podrážkach a dlaňach môže vzniknúť bodová keratóza (vzhľad keratinizovaných oblastí)

V prevažnej väčšine prípadov sa diagnostika uskutočňuje výlučne na základe klinického obrazu, ale v prípade pochybností o správnosti stanovenej diagnózy sa histologické vyšetrenie postihnutej kože

liečba

- Príjem prípravkov vitamínu A
- Vstupné keratolytické lieky
- Aby sa znížilo riziko nežiaducich účinkov a zvýšila sa účinnosť terapie vitamínom A, vymenovanie hepatoprotektorov a vitamínov
- Laserová terapia
- Kryoterapia
- Diatermokoagulácia
- Fyzioterapia (radónové a sulfidové kúpele)
Liečba tejto choroby je zvyčajne obmedzená na ambulantné a iba v prípadoch exacerbácie sú pacienti poslaní do dermatologickej nemocnice.

Je tiež potrebné vedieť, že v prípade predčasného liečenia Daryovej choroby sa môžu vyvinúť závažné komplikácie:
- mentálna retardácia
- Vírusová alebo bakteriálna infekcia kože
- Epilepsia
- Rôzne abnormality kostry
- Endokrinopatia
- ochorenie očí
Prognóza života je pomerne priaznivá a aby sa zabránilo možným exacerbáciám, je potrebné vyhnúť sa UV žiareniu a dlhšiemu vystaveniu slnku vždy, keď je to možné.

Folikulárna dyskeratóza - Daryova choroba

Daryovej choroby (chronická folikulárna dyskeratóza) je dedičné ochorenie kože, ktoré sa prejavuje výskytom vyrážok vo forme hnedých alebo hnedých uzlín. Uzliny sú spojené s vlasovými folikulmi, majú kužeľovitý povrch a sú pokryté hustými kôrkami.

Príčiny tejto choroby

Hlavné príčiny ochorenia Daria - geneticky prenášaná predispozícia. Prítomnosť defektného génu vedie k nedostatočnej stráviteľnosti vitamínu A a pri absencii určitých enzýmov dochádza k narušeniu procesov keratinizácie kože. Porušenie procesu keratinizácie je typické pre také ochorenia ako je ichtyóza vulgaris, ichtyóza.

Ak jeden z rodičov má defektný gén, potom s 50% pravdepodobnosťou dieťa vyvinie folikulárnu dyskeratózu. Avšak po generácii sa choroba neprenáša, ak sa zdravé dieťa narodí chorým rodičom, potom nie je ohrozená Daria choroba.

Folikulárna dyskeratóza nie je nákazlivá, nie je prenášaná kontaktom s pacientom.

Klinické prejavy

Daryerova choroba sa prejavuje prejavom folikulárnych a perifolikulárnych plochých uzlín (papule). Veľkosť uzlín sa pohybuje v rozmedzí 1-3 mm, objavujú sa niekedy aj väčšie uzliny. Väčšina papulov s folikulárnou dyskeratózou je pokrytá tvrdou, suchou, nadrženou kôrou zo špinavého hnedého sfarbenia. Kôra je mierne zvýšená nad povrchom zdravej kože, ale je pevne držaná na povrchu papule. Pri odstraňovaní kôry môžete sledovať drážku na koži vo forme zúženia.

Uzliny sa najčastejšie tvoria v ústach vlasových folikulov - folikulu, čo môže niekedy viesť k vzniku takej choroby, ako je folikulitída. Vyrážky v Daryovej chorobe sú spravidla umiestnené symetricky a zachytia dostatočne veľké plochy kože. Najpravdepodobnejšie miesta lokalizácie sú veľké kožné záhyby, na kĺbových plochách kĺbov, v oblasti klavikulov, na pokožke hlavy, medzi lopatkami a v nasolabiálnych záhyboch. Niekedy s folikulárnou dyskeratózou vyrážky pokrývajú takmer celé telo.

Na hlave vyrážky s Daryovou chorobou môžu byť miliary (kužeľové) papuly s rovným povrchom, rovnako ako bradavice s vysoko šupinatým povrchom. Po odstránení kôrov sa na hlave môžu objaviť ložiská alopécie, čo je jeden z hlavných príznakov folikulárnej dyskeratózy.

S progresiou Daryovej choroby sa objavujú nové vyrážky, zatiaľ čo staré vyrážky sa spájajú s tvorbou rozsiahlych oblastí lézie.

Vo veľkých záhyboch kože s folikulárnou dyskeratózou sa môžu objaviť veľké neoplazmy, ktoré sa podobajú vzhľadu kvetu karfiolu. Na takýchto formáciách sa môžu vytvoriť bubliny, erózie a praskliny. Papuly, ktoré, keď Daryova choroba pokrýva zadnú časť ruky, často pripomínajú ploché bradavice.

Pri folikulárnej dyskeratóze sú často postihnuté nechty, na nich sa objavujú pozdĺžne pásy a trhliny, niekedy sa pozoruje hyperkeratóza subunguálnych tkanív. Sliznica pri tejto chorobe je zriedka postihnutá, avšak niekedy sa môžu tvoriť papuly na slizniciach úst, hrdla alebo dokonca v pažeráku.

Formy choroby

V dermatológii sa rozlišuje niekoľko foriem Daryovej choroby.

  • Lokalizovaná forma folikulárnej dyskeratózy sa vyznačuje lineárnym usporiadaním ohniskov, vyrážka pokrýva len obmedzené oblasti kože.
  • Pre izolovanú formu folikulárnej dyskeratózy je charakteristický výskyt nielen typických uzlíkov na koži, ale aj bradavíc.
  • Vezikulo-bulózna odroda Daryovej choroby je menej častá, choroba spolu s papuliami na koži sa objavujú v pľuzgieroch.

V niektorých prípadoch s Daryovou chorobou existujú aj systémové patológie, najmä: mentálna retardácia, ochorenia očí, kostrové anomálie, epilepsia; duševné poruchy, dysfunkcia endokrinných systémov.

Diagnostické metódy

Diagnóza Daryovej choroby sa vykonáva na základe hodnotenia klinického obrazu a zberu anamnézy ochorenia a rodinnej anamnézy. Na stanovenie správnej diagnózy je predpísané histologické vyšetrenie biopsie kože. Diferenciovať Daria chorobu z:

liečba

S Daria chorobou je spravidla možné vykonať ambulantnú liečbu. Avšak s ostrým exacerbovaním procesu alebo ak lézie pokrývajú veľké oblasti pokožky, môže sa navrhnúť hospitalizácia v dermatologickej nemocnici.

Liečba folikulárnej dyskeratózy je symptomatická. Predpísaný je podávať olejový roztok vitamínu A perorálne alebo vo forme intramuskulárnych injekcií. Dávka vitamínového prípravku sa vyberá v závislosti od veku. Priebeh podávania vitamínov je až 3 mesiace, potom urobte prestávku, vyrovnajte sa v čase, potom pokračujte v recepcii.

Pozitívny výsledok s folikulárnou dyskeratózou poskytuje liečbu retinoidmi a tiež príjem vitamínov zo skupín E a B12. Pri Dariovej chorobe je lázeňská liečba indikovaná miernym ultrafialovým ožiarením.

Dobrý účinok je daný perličkové kúpele vo folikulárnej dyskeratóza (druh hydromasážna) v kombinácii s aplikáciou keratolytická alebo kortikosteroidy masti s vitamínu A.

V prítomnosti rozsiahleho rastu v Daryovej chorobe je indikované odstránenie nádoru chirurgickými metódami alebo elektrokoaguláciou.

Ak je Daryova choroba komplikovaná bakteriálnou infekciou, ktorá sa prejavuje pyodermou (impetigo, gangrénovou pyodermiou), predpísané sú antibiotiká. Pri hormonálnej nerovnováhe je vybraná korekčná liečba.

Liečba metódami tradičných liečiteľov

Pri Darjej chorobe môže byť liečba súčasne podávaná s liečivými rastlinami.

Používa sa ľudová medicína na liečbu folikulárnej dyskeratózy:

  1. Piť bujón, pripravený z listov čierneho ríbezle, ako čaj niekoľkokrát denne.
  2. Užitočné pre chorobu Darya a odvar z horčice. Môžete ju piť pol pohára dvakrát denne a používať ju na mlieko alebo zavlažovanie postihnutej pokožky.
  3. Efektívna pomoc pacientom s folikulárnou dyskeratózou môže mať silikónový olej. Je vhodný na perorálne podávanie. Je potrebné, aby si zobrali pol hodiny čajovú lyžičku presne na prázdny žalúdok. Navyše olejová šípka môže mazať kožné lézie.
  4. Môžete tiež pripraviť takýto výber: trávu trávou (3 diely), vodu z tŕstia (2 diely), mätovú trávu (1 diel), chmeľ (1 diel). Vezmite lyžicu zmesi a nalejte pohár vody. Pripravená infúzia sa má opiť počas jedného dňa, rozdeleného na 2-3 porcie.

Profylaxia a prognóza

Vzhľadom k tomu, Darierova choroba je dedičná, potom ako primárnej prevencie možno odporučiť konzultáciu s genetikom pred tehotenstvom v prípade v rodine, existujú prípady folikulárna dyskeratóza.

Prognóza života v prípade Darierovej choroby je priaznivá, často sa pozorujú dlhodobé remisie a odpustenie sa často nevyskytuje ako výsledok terapie, ale s vekom. Zvyčajne však nedochádza k úplnému zotaveniu Darjej choroby.

Folikulárna dyskeratóza

Popis:

Darierova choroba (synonymum dyskeratóza follicularis) - chronická, relatívne zriedkavé kožné ochorenie charakterizované výskytom uzlíkov kónický hodnotu od 2 do 5 mm v priemere, žlto-hnedé alebo hnedé.

Symptómy folikulárnej dyskeratózy:

Na koži sa objaví husté giperkeratoticheskie kónické uzly vo veľkosti od čapu hlavy k šošovicová potiahnuté sivasto hnedé alebo žltohnedej kôry, ktorá môže byť detekovaná v lievikovité vybrania (zväčšené otvor ústia folikulu). Lokalizácia uzlíka rozmanité: na kože na hlave, tváre, a to najmä v oblasti chrámoch a nosoústnych záhyby, uši, okolo krku, ako aj oblasti kože so zvýšenou potenie (axilárne, femorálne, scrotal oblasti); postihnutú kožu na bruchu, sakrálne oblasti, kefou a zadným dorazom, a niekedy aj na dlaniach a chodidlách, ústnej sliznice.
V mnohých oblastiach pokožky, najmä so zvýšeným potentiálnym výskytom, sú aj neflo- kululárne uzliny; tieto sa môžu zlúčiť do plakov, papilomatózne rasty sa vyskytujú vo forme vegetácie. Na pokožke hlavy, proces pokračuje ako suché seborrhea. Na zadnej strane rúk a nôh sa objavujú tesne sediace viacnásobné uzliny, ktoré pripomínajú ploché bradavice; niekedy môžu mať vzhľad homozygotnosti so stredovým odsadením. Proces niekedy zahŕňa nechty, ktoré sú matné, pokryté pozdĺžnymi drážkami.
Histopatológie. Papilomatóza, akantóza, prítomnosť okrúhlych telies (dyseratotické bunky), zrná a medzery (intraepiteliálne medzery).
Hyperkeratotické zátky vo vlasových folikuloch a mimo nich, napríklad v dlaniach a chodidlách, na slizniciach.
Rozlišujte od vegetatívneho pemfigu, v ktorom nedochádza k poškodeniu dlane a chodidiel. Počiatočné formy Darjeovej choroby môžu byť podobné ako hyperkeratotické nevity, ale hyperkeratóza je v nich výraznejšia.

Príčiny folikulárnej dyskeratózy:

Etiológia a patogenéza sú nejasné, u niektorých pacientov má folikulárna keratóza rodinnú povahu. Muži a ženy sú choré, častejšie mladé. Kurz je chronický s dočasnou remisťou.

Liečba folikulárnej dyskeratózy:

Dlhodobé užívanie veľkých dávok vitamínu A. Multivitamíny. Jednotlivé prvky sú prístupné k kryoterapii s kvapalným dusíkom, elektrokoaguláciou. Pri vegetatívnom raste sa odporúča chirurgická liečba. Dobré výsledky zabezpečuje dermabrázia. Aplikujte exfoliačné masti, röntgenovú terapiu - lúče Bucca. Je potrebné dodržiavať osobnú hygienu, aby sa zabránilo sekundárnej infekcii.

Daryerova choroba: znaky manifestácie, metódy diagnostiky a liečby

Pokiaľ ide o kožné ochorenia, Derehova choroba ako druh vrodenej ihtyózy sa môže charakterizovať ako jedna z odrôd dyskeratózy, sprevádzaná narušením procesu keratinizácie hornej vrstvy epidermis. Neprítomnosť údajov a prevalencia choroby nám neumožňujú posúdiť epidemiológiu, ale prejavy a symptómy sa môžu vyskytnúť pomerne často, keďže v rozvoji choroby existuje niekoľko etáp a všetky sa vo svojich prejavoch líšia.

Dnes vám povieme, ako sa folikulárna dyskeratóza prejavuje u plodu, novorodencov, u detí, u dospelých, aké sú príčiny vrodenej ihtyózy a ako ju správne liečiť.

Charakteristiky tejto choroby

Zjavenia žien a mužov sa nelíšia; Hlavným príznakom ochorenia je výskyt tesnenie na koži, ktoré vznikajú v dôsledku prítomnosti defektného génu. Daryova choroba sa zdedí, pretože génová mutácia môže byť prenášaná mužom aj ženám. V tomto prípade sa pozoruje autozomálna dominancia mutovaného génu.

Základom Daryovej choroby je kombinácia nasledujúcich faktorov:

  • štrukturálne zmeny v zložení desmosómov;
  • vývoj porušení vo vytváraní komplexov ne-vlákien-desmosómov;
  • výskyt defektu v zložení a stave medzibunkového cementu;
  • zrýchlenie procesu vakuolizácie jednotlivých epiteliálnych buniek s aktívnou kondenzáciou v nich s veľkým množstvom tonofilamentov, čo vedie k tvorbe buniek dvoch typov - zrná a guľaté telieska.

To zvyšuje aktivitu enzýmov, ktoré sa podieľajú na keratinizácii epidermis, a tiež znižuje bunkovú imunitu znížením obsahu zinku v kožných bunkách.

Daryova choroba (foto)

klasifikácia

Dnes sa rozlišujú štyri hlavné klinické formy Darjeanovej choroby:

  1. klasické folikulárne;
  2. lokalizované (zosteriformné alebo lineárne);
  3. vyliata;
  4. Vezikulárna-bulózne.

Vývoj choroby sa pozoruje hlavne v dospievaní. Povaha Daryovej choroby je chronická s postupným postupom v lete: koža sa stáva citlivejším voči slnečnému žiareniu (UV žiareniu).

príčiny

Hlavné príčiny ochorenia Daria zahŕňajú genetické zmeny, ktoré majú vlastnosti, ktoré majú byť zdedené mužmi i ženami. Dedičstvo je autozomálne dominantné.

príznaky

Najčastejšími prejavmi Daryovej choroby sú zmeny v koži, ktoré sa postupne zvyšujú v hrúbke a sú hrubšie a hrubšie. Pravdepodobne prejav peelingu, s rôznymi formami choroby, peeling má inú intenzitu.

Okrem toho vonkajšie prejavy aktivácie Daryovej choroby majú nasledujúce príznaky:

  • vzhľad mnohonásobne hustých papuliek s folikulárnym charakterom, ktorých priemer je 0,3-0,6 cm, majú guľovitý tvar s papilomatóznou rovinou na povrchu, ktorý je pokrytý minútovým stupňom;
  • papuly na pokožke majú výraznú sivobielu farbu, zriedka - farbu kože;
  • kožné lézie sa pozorujú hlavne na tvári a pokožke hlavy, v oblasti hrudníka, za ušami, v oblasti veľkých záhybov;
  • Plaky v tvare vrcholu sa objavujú, keď sa jednotlivé papuly zlúčia. Tiež malé bubliny sa môžu vyvinúť na koži, často na krku.

Často sa môžu vyskytnúť zmeny v stave nechtov: pozdĺžne pásy bielej a červenej farby sa objavia, nechty začínajú oddeľovať.

Daryová choroba (folikulárna vegetatívna dyskeratóza): príčiny, príznaky, diagnostika, liečba

Daryová choroba je zriedkavé ochorenie charakterizované patologickou keratinizáciou (dyskeratóza), zrážaním nadržaného, ​​väčšinou folikulárneho, papule na seboroických oblastiach.

Príčiny a patogenéza Daryovej choroby (folikulárna vegetatívna dyskeratóza). Ochorenie je založené na nedostatku v syntéze a dozrievaní topofilno-desmosómového komplexu. Teraz bolo preukázané, že s Daryovou chorobou mutácia patologického génu 12q23 - q24.1 vedie k narušeniu funkcie kalciových čerpadiel a mechanizmu bunkovej adhézie. V patogenéze je možná úloha hypovitaminózy A, narušenie metabolizmu nenasýtených mastných kyselín. Je to rovnaké u oboch pohlaví.

Symptómy Daryovej choroby (folikulárna vegetatívna dyskeratóza). Klinicky typická forma ochorenia zvyčajne začína v druhej dekáde života a je charakterizovaný tým, folikulárna vyrážka, hustých, zaoblené, ploché, hyperkeratózních papuly 0,3-0,5 cm v priemere. Na začiatku vyrážka prvky sú blokované, normálne farby kože, sa potom stávajú žlté alebo svetlo hnedá, s nadsadenými šupinami na povrchu. V priebehu doby, vyrážka zlúčiť do plakov, ich povrch sa stáva verukózní a papilomatózní pokryté špinavé hnedé chrasty. Po páde alebo lúpaní sa pozorujú erodované vrecká. Obľúbené lokalizácia lézie - seboroická oblasti (tvár, hrudnej kosti, interskapulární oblasť veľká kožné záhyby). Tiež vyrážka môže byť umiestnená na trupu a končatinách. Skalp vyrážka podobná seborrhea na ploche sa nachádza predovšetkým v časovej oblasti, na čele, v nosoústnych záhybov, vrecká na zadnej strane rúk podobajú akrokeratoz Hopf. Zriedka označil porážku na dlaniach a chodidlách v podobe bodového alebo difúzneho hyperkeratózy. Patologický proces môže mať rozšírenú povahu alebo pokrývať celú kožu. Začiatok ochorenia je popísaný u dospelých, ale zvyčajne v oslabenej (abortive) forme.

V praxi dermatológov sa okrem typických vezikulárnych (alebo vesikulobulóznych) hypertrofických a abortívnych foriem Daryovej choroby možno pozorovať.

Vezikuly sa okrem typických folikulárnych uzlín vyznačujú vyzrážaním vezikúl s priemerom 3 až 5 mm s priehľadným obsahom. Vezikuly sú umiestnené hlavne vo veľkých záhyboch kože, rýchlo sa otvárajú, vystavujú mokrým erozívnym povrchom a postupne sa zakrývajú kôrkami. Takéto ohniská pripomínajú chronický rodinný pemphigus Haley-Haley.

S hypertrofickou formou, súčasne s typickými uzlinami, sú veľké prvky pripomínajúce bradavice, ako v prípade akokeratózy Gopf. Hrúbka hyperkeratotických plátov dosahuje až 1 cm alebo viac, na povrchu sa vyskytujú bradavice a hlboké praskliny.

Pre neúspešnú formu Daryovej choroby je lokalizácia vyrážok obmedzená a nezvyčajná pre oblasti dermatózy kože vo forme nevusu a zosteriiformnej polohy.

Klinec doska pozdĺžne rozrezaná, nepravidelne prerušila na voľnom okraji, na povrchu sú biele a červeno-nahnedlý pozdĺžne pruhy, často vyvinú subungválne hyperkeratóza. Sliznica je zriedka postihnutá. Vyrážky sa objavujú vo forme malých papulov, ako je leukoplakia. Z pozorované zníženie systémové zmeny inteligencie, mentálna retardácia, endokrinopatie: gonád dysfunkcia, sekundárnej hyperparatyreózy. Pacienti s folikulárnym dyskeratóza často výrazné zhoršenie ochorenia pod vplyvom UV žiarenia (podobne ako fenoménu Koebner).

Histopatológie. Histologicky je Daryova choroba charakterizovaná výraznou ortokeratózou s tvorbou horných zátok, prítomnosťou okrúhlych teliesok a zrna v hornej časti. V dermis sa pozoruje rast papilomatóz, ktorý je pokrytý jedným radom buniek bazálnej vrstvy, chronickou zápalovou infiltráciou, niekedy - akantóza a hyperkeratóza.

Diferenciálna diagnostika. Darierova choroba treba odlišovať od familiárna pemfigus Hailey-Hailey, bradavičnatou akrokeratoza, Kyrle ochorenia keratóza pilaris Morrow Brook.

Liečba Daryovej choroby (folikulárna vegetatívna dyskeratóza). Priraďte neotigazon 0,5-1 mg / kg telesnej hmotnosti pacienta alebo vitamín A na 200 000-300 000 ME za deň. Vonkajšie použite keratolytické a glukokortikosteroidné masti.

Daryerova folikulárna dyskeratóza - príčiny, diagnóza, príznaky a liečba

Jednoduché vyrážky na koži môžu byť príznakmi závažnej dedičné choroby Darya alebo dyskeratózy. Táto choroba sa môže prejaviť v dvadsiatom roku života alebo neskôr v niekoľkých generáciách rodiny. Ak chcete správne stanoviť etiológiu výskytu nepríjemných symptómov a nepoškodiť vaše zdravie počas liečby, musíte požiadať o radu dermatológov. Len odborník po podaní pacientovi všetky testy je schopný predpísať správny priebeh liečby.

Čo je Daryova choroba?

Folikulárna dyskeratóza, psorospermóza, Darje-biela choroba, vegetatívna keratóza, folikulárna ihtióza alebo Daryov syndróm sú vzácna dedičná dermatóza, ktorá je prenášaná autozomálnym dominantným typom s iným stupňom prejavu abnormálneho génu. Problém je spôsobený mutáciou kusu DNA, ktorý je zodpovedný za syntézu proteínov spojovacie epidermálnych buniek. Po progresii syndrómu sa môžu objaviť nové erupcie, staré papuly sa začnú spájať s novotvarmi. Táto choroba môže byť ovplyvnená ženami a mužmi.

príznaky

Patologický proces vývoja choroby začína objavením sa plochých folikulárnych uzlín (papuly). Ich priemer môže dosiahnuť od 1 do 3 mm. Papuly na vrchu sú pokryté hnedou kôrkou, pod ktorou môžete vidieť drážky vo forme zúbkov. Často uzliny sa nachádzajú v ústach vlasových folikulov, čo vedie k vzniku inej choroby - folikulitídy. Papuly na tvári sa nachádzajú u chrámov. Okrem toho príznaky nástupu choroby sú:

  • zmena kože, ktorá sa postupne stáva hrubá a hrubá;
  • rozšírenie ústia potných žliaz;
  • na sútoku viacerých papulov sa môžu objaviť vertikózne plaky a malé vezikuly v oblasti krku;
  • u niektorých pacientov je zaznamenané poškodenie kosti;
  • vznik peelingu a vyrážok;
  • pri Daryovej chorobe sa pozorujú kožné lézie na miestach veľkých záhybov, na tvári a pokožke hlavy, za ušami a v strede hrudníka;
  • zmeny stavu nechtovej dosky: existujú pozdĺžne pásy červených a bielych kvetov, klince môžu byť laminované.

Príčiny Daryovej choroby

V patogenéze ichtyózy zohráva úlohu dysfunkcia sexuálnych žliaz. Daryská folikulárna dyskeratóza je dedičná, hlavným dôvodom je prítomnosť abnormálneho génu v tele a hlavný rizikový faktor - predispozície, zdedil. V dôsledku toho, Darierova syndróm, vitamín A je nedostatočná, aby plne štiepi, obsah zinku a aktivita určitých enzýmov v epidermis je znížená. Výsledkom týchto patologických procesov je porušenie mechanizmu keratinizácie kože.

Ak sú rodičia nosičmi abnormálneho génu, v 50% prípadov ich dieťa diagnostikuje - Daryovu chorobu. Hoci ak sa zdravé dieťa narodí chorým rodičom, jeho budúce deti nebudú mať túto patológiu. Vegetatívna keratóza nemôže byť prenášaná pohlavnými alebo vzdušnými kvapôčkami. Niektorí dermatológovia tiež zvažujú príčinu vzniku Daryovho syndrómu vitamínu A hypovitaminózy.

klasifikácia

Dedičná dermatóza Darya, založená na klinických prejavoch, je rozdelená na:

  • Lokalizovaná dyskeratóza (zosteriformná alebo lineárna). Táto abortívna forma má lineárne ohniská, ktoré sú lokalizované len na neštandardných alebo obmedzených miestach pokožky. Je charakterizovaná kombináciou papuliek a uzlíkov.
  • Folikulárne typické. Táto seborrická forma sa vyskytuje v 90% prípadov.
  • Hyperkeratotická (hypertrofická). Izolovaná forma ochorenia (bradavicová diskuratóza). Primárnym prvkom prejavu ochorenia sú kožné defekty s plakmi a trhliny, bradavice.
  • Vesikulo-bulózna dyskeratóza. Táto forma syndrómu sa líši od polymorfizmu vyrážky. V rôznych štádiách ochorenia sú uzliny a vezikuly.

    diagnostika

    Všeobecný klinický obraz a celková anamnéza pacienta pomáha určiť ďalší priebeh liečby Daryovej dyskeratózy. Počas diagnostiky vyšetruje lekár príznaky patológie, predchádzajúce prípady vyrážok medzi blízkymi príbuznými. Na potvrdenie choroby je spravidla ustanovené histologická analýza, pri ktorom sa skúma koža. Okrem toho, laboratórne testy sú povinné: biochemické vyšetrenia krvi (alkalická fosfatáza, bilirubín, triglyceridy, AST, ALT), vyšetrenie moču a krvi.

    Klinický obraz choroby sa podobá leukoplakii. Okrem toho musí byť Daria choroba diferencovaná od:

    • pemfigus;
    • seboroická dermatitída;
    • červený plochý lichen;
    • Kirlova choroba;
    • Epidermodysplázia verruxiformná.

    Liečba dyskeratózy kože

    Daryová choroba je geneticky prenášaná predispozícia. Liečba choroby je komplexná, dlhotrvajúca a symptomatická. Ak chcete začať s liečbou, musíte navštíviť špecialistu, ktorý pomôže odstrániť faktory, ktoré vyvolávajú exacerbáciu: hypotermia, UV (ultrafialové), potenie, vysoká vlhkosť. Ďalej, ak sa objavila sekundárna infekcia, bude potrebné ju odstrániť pomocou antibiotík a antifungálnych liekov. Miestne sa používajú aerosóly, anilínové farbivá. Darya môže byť vyliečená reguláciou zloženia kožných buniek.

    Paralelne by špecialista mal dezinfikovať zameranie chronickej infekcie. Hlavná pozornosť by sa mala venovať korekcii keratinizácie pri použití veľkých dávok vitamínov A a E. Vonkajšie sú predpísané dimetylsulfoxid a Unna krém s retinolom. Ak je choroba komplikovaná bakteriálnou infekciou Darya, ktorá môže prejavovať pyodermiu (impetigo), lekár môže predpisovať antibiotiká. Keď hormonálna nerovnováha zvolí korektívnu liečbu. Pod vplyvom je možné pretrvávajúce dlhodobé remisie, prognóza na zotavenie sa z choroby je najpriaznivejšia.

    liečenie

    Keď sa ochorenie zhoršuje, pacientka Daria, spravidla, hospitalizovaný. Ak chcete liečiť ho predpísaný perorálny príjem vitamínu A a jeho injekcie. Trvanie liečby sa vyberie individuálne a je kontrolované dermatológiou. Často v počiatočnom štádiu ochorenia sa používajú aromatické retinoidy, imunokorektívne činidlá a miestne keratoplastické prípravky. Pacienti s Daria chorobou potrebujú stálu lekársku prehliadku, špecializované vyšetrenie raz za štvrťrok. Okrem toho môže dermatológ vymenovať:

    • kyslíková terapia;
    • liečba rezortu;
    • morské a kyslíkové kúpele;
    • mierne ultrafialové ožarovanie;
    • PUVA terapia.

    S folikulárnou dysartritídou Daria odporúča použitie tradičného lieku:

    • Môžete piť bylinný čaj 5 krát denne, ktorý je vyrobený z listov čierneho ríbezle;
    • užitočné odvar z kopřivy, mal by byť opitý 2 krát denne na pol pohára, alebo sa používa na zavlažovanie alebo mlieko postihnutej kože.

    operácie

    Ak je priebeh ochorenia rozšírený, dermatológ môže poradiť pacienta, aby ho prijal hormonálne masti na základe prednizolónu a hydrokortizónu. Takéto lieky na vonkajšie použitie sú schopné zastaviť zápalový proces, znížiť opuch a urýchliť klírens povrchu rany. V prítomnosti rozsiahleho klíčenia počas ochorenia môže byť indikované odstránenie zmien chirurgickými metódami alebo elektrokoaguláciou. Vo výnimočných prípadoch sa pacientovi odstránia nekrotické prvky vyrážky.

    prevencia

    Drogová folikulárna dyskeratóza, alebo Daria, je zdedená, takže ako primárna prevencia odporúčajú mnohí odborníci poraďte sa s genetikom tie páry, ktoré plánujú otehotnieť v blízkej budúcnosti. Obzvlášť to platí pre tých rodičov, ktorých rodina už raz diagnostikovala chorobu. Včasné liečebné opatrenia používané v nemocnici často vedú k dobrým výsledkom.

    Použitie krémov / masti na sušenie na pokožku, pravidelné hygienické postupy, použitie len špeciálnych prostriedkov na sprchovanie - všetky tieto požiadavky je nutné dodržiavať, keď je človek závislý na kožných ochoreniach. Mnoho pacientov môže počas niekoľkých rokov dosiahnuť stabilnú remisiu. Hoci úplné zotavenie z Daryovho syndrómu nestojí za čakanie. Ak neexistuje vhodná liečba choroby, komplikácie vo forme:

    • opuch kože;
    • exacerbácia vonkajších prejavov;
    • poškodenie kože s erupciami.

    Foto z Daryovej choroby

    video

    Informácie uvedené v tomto článku sú len informačné. Materiály tohto článku nevyžadujú nezávislé zaobchádzanie. Len kvalifikovaný lekár môže diagnostikovať a poskytovať rady o liečbe na základe individuálnych charakteristík jednotlivých pacientov.